L’incidence de la mastocytose systémique a augmenté au cours de ces 30 dernières années. Elle est plus fréquente chez l’adulte, mais semble plus fréquente chez les enfants. Une prédisposition génétique a été découverte et associée à une susceptibilité aux mastocytoses. Chez l’adulte, les mastocytoses systémiques sont très rares mais elles peuvent survenir à la suite d’une réaction auto-immune, d’une exposition à un médicament (médicament anti-inflammatoire ou antihistaminique) ou d’un processus auto-immunitaire.
Les mastocytoses systémiques ont tendance à s’aggraver au cours de la vie et sont parfois bilatérales (maladie systémique avec atteinte des deux côtés du thorax) ; elles sont parfois dominées par des lymphome mastocytaire avec des mastocytomes extra-intracellulaires.
Aucun traitement spécifique n’existe pour les mastocytoses systémiques à l’exception de certains médicaments immunosuppresseurs qui ont démontré leur efficacité pour traiter certaines mastocytoses systémiques (appelés immunomodulateurs).
L’association avec des infections graves et la maladie de Lyme est considérée comme une mastocytose systémique
Les mastocytoses systémiques sont plus fréquentes chez les femmes que les hommes. L’âge moyen des patients au diagnostic est de 43 ans ; 14% des patients ont moins de 15 ans. La forme la plus fréquente est la maladie systémique associée à des mastocytoses extra-intracellulaires (certaines formes de mastocytose systémique sont également associées à des mastocytoses intracellulaires).
Il existe une prédisposition génétique à la mastocytose. Les mastocytoses systémiques sont plus fréquentes chez les enfants que chez les adultes. Les mutations du gène MALT1 sont les plus fréquentes.
Les mastocytoses systémiques sont liées à la consommation de certains médicaments anti-inflammatoires ou anti-histaminiques.
La prise de médicaments immunosuppresseurs a été associée à une augmentation du risque de mastocytoses.
Les mastocytoses systémiques sont plus fréquentes chez les patients atteints de maladie de Lyme (infection bactérienne) que chez les patients atteints de mastocytose. Les lymphomes mastocytaires sont plus fréquents chez les patients atteints de mastocytose systémique.
L’association avec des infections graves est une complication fréquente de la mastocytose systémique chez l’adulte.
L’association avec la maladie de Lyme est considérée comme une mastocytose systémique
L’hypertension artérielle pulmonaire est la cause la plus fréquente de mastocytose systémique.
Les mastocytoses systémiques peuvent évoluer vers des mastocytoses systémiques et extra-intracellulaires.
Le mastocytome est une tumeur mastocytaire extra-intracellulaire et peut survenir à tout âge. Les mastocytomes à cellules claires sont les plus fréquents et constituent le principal type de mastocytome. Ils sont également appelés mastocytomes sans lésion de la membrane. Ils peuvent être associés à une mastocytose systémique.
Les mastocytomes sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes. Le mastocytome est le plus fréquent chez les femmes de 40 à 49 ans.
L’évolution des mastocytomes dépend de leur stade de développement. Les mastocytomes à cellules claires sont les plus courants et représentent 40 à 80% des cas de mastocytome. Les mastocytomes à cellules à pigmentaires sont le plus souvent associés à une mastocytose systémique.
Les mastocytomes peuvent présenter un certain nombre de caractéristiques cliniques :
• La tumeur peut être de taille importante et provoquer des symptômes tels qu’une respiration rapide et profonde, des douleurs thoraciques et une toux avec expectoration sanglante ;
• Les mastocytomes peuvent avoir un aspect lobulaire ou nodulaire, une couleur de peau claire, des anomalies morphologiques telles qu’une hypertrophie des cellules ou un œdème ;
• Des métastases à distance sont possibles ;
• Les mastocytomes à cellules claires sont plus fréquents que les mastocytomes à cellules claires ou pigmentaires ;
• Il existe une susceptibilité génétique au mastocytome ;
• Le mastocytome peut s’accompagner de lymphome mastocytaire ;
• La chimiothérapie peut être associée à une mastocytose systémique.
Il n’existe pas de traitement spécifique pour les mastocytomes à cellules claires ou les mastocytomes à cellules claires ; il est donc recommandé d’avoir une surveillance active du mastocytome à l’aide de marqueurs histologiques pour déterminer le stade de développement et évaluer le risque de progression.
Les mastocytomes à cellules claires peuvent se présenter sous forme de tumeur de grande taille, qui peut être à l’origine de complications et d’un certain nombre de problèmes de santé tels que des saignements et des infections graves ; il existe également une prédisposition génétique.
Les mastocytomes à cellules claires ne répondent pas à la chimiothérapie ; la radiothérapie et la chimiothérapie sont recommandées pour les mastocytomes à cellules claires et le mastocytome à cellules claires ; il n’existe pas de traitement spécifique pour le mastocytome à cellules claires ; il est donc recommandé d’avoir une surveillance active du mastocytome à l’aide de marqueurs histologiques.
Le traitement des mastocytomes à cellules claires et des mastocytomes à cellules claires implique des médicaments immunosuppresseurs, des rayons X et des techniques chirurgicales.
Les mastocytomes à cellules claires sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes et ils peuvent se présenter sous forme de tumeurs de grande taille qui peuvent être à l’origine de complications et de problèmes de santé tels que des saignements et des infections graves.
Les mastocytomes à cellules claires sont traités par des médicaments immunosuppresseurs, des rayons X et une chirurgie.
Les mastocytomes à cellules claires peuvent se présenter sous forme de tumeurs de grande taille qui peuvent être à l’origine de complications et de problèmes de santé tels que des saignements et des infections graves.
Le mastocytome à cellules claires peut être traité par des médicaments immunosuppresseurs, des rayons X et une chirurgie.
L’incidence de la mastocytose systémique augmente chaque année au cours des 30 dernières années. Elle a été multipliée par 6,5 au cours de la dernière décennie chez les femmes et par 4 chez les hommes.
Le diagnostic est porté sur la suspicion clinique de mastocytose et la présence de caractéristiques histologiques telles que des lymphomes mastocytaires ou des mastocytomes extra-intracellulaires mastocytaires.
Les lymphomes mastocytaires sont les plus fréquents ; ils représentent 25% des mastocytomes et ils sont associés à une mastocytose systémique.
Les mastocytomes mastocytaires sont traités par des médicaments immunosuppresseurs, des rayons X et une chirurgie ; le diagnostic de mastocytose mastocytaire est porté sur la suspicion clinique de mastocytose. La présence de caractéristiques histologiques telles que des lymphomes mastocytaires ou des mastocytomes extra-intracellulaires mastocytaires est une étape nécessaire avant le traitement de la mastocytose.
Le traitement des mastocytoses systémiques comprend l’administration de médicaments immunosuppresseurs ou d’immunomodulateurs ; les traitements de mastocytose sont souvent associés à une chimiothérapie.
Les mastocytomes à cellules claires et les mastocytomes à cellules claires sont généralement plus fréquents chez les hommes que chez les femmes ; le diagnostic de mastocytome à cellules claires est porté sur la suspicion clinique de mastocytose ; la présence de caractéristiques histologiques telles que des lymphomes mastocytaires ou des mastocytomes extra-intracellulaires mastocytaires est une étape nécessaire avant le traitement de la mastocytose.
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